病因不清，可能与麻疹病毒有关。与种族、年龄、性别、遗传因素有关。一般白种人、女性且年龄在15～40岁之间者多见。

    临床表现： 　

    (1)耳聋：多为双侧缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者常感在嘈杂环境中听力反较在安静环境下为好，临床上称为韦氏错听。 　　

    (2)耳鸣：多为低音调耳鸣，且与耳聋同时出现。 　　

    (3)眩晕：部分患者伴有眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致。 　　

    (4)耳镜检查：外耳道一般较宽大，耵聍分泌甚少。鼓膜多呈正常外观或显示Schwartz征(早期在鼓膜后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。 　　

    (5)听力检查：纯音听力计检查，早期气导曲线呈平坦型或上升型，以低频损失较重；其骨导曲线正常。在2000Hz～4000Hz区曲线常呈V型下降，称卡哈氏切迹，卡哈氏切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB。